Clasificación Clínica
Hace unos años, la Hipertensión Pulmonar se clasificaba únicamente en dos grupos: 1) Hipertensión Pulmonar Primaria; 2) Hipertensión Pulmonar Secundaria, en aquellos casos en los que se podía identificar la causa. Sin embargo, en el segundo Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Évian-les-Bains, Francia, en 1998, se estableció una clasificación clínica con el objetivo de agrupar en diferentes categorías condiciones con una fisiopatología, hemodinamia y manejo similares. En aquel momento se identificaron cinco grupos:
Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar
Grupo 2: Hipertensión Pulmonar Secundaria a patología de corazón izquierdo
Grupo 3: Hipertensión Pulmonar Secundaria a patología respiratoria
Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica crónica
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar de origen indeterminado o multifactorial
Tanto la estructura como la filosofía de la clasificación se han mantenido en los siguientes simposios mundiales, si bien se han ido introduciendo pequeños cambios de acuerdo con la evidencia en cada momento.
En febrero de 2013 se celebró en Niza, Francia, el 6º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (reunión que se celebra cada 5 años) en donde resultó la siguiente clasificación:
GRUPO 1 Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
- 1.1 HAP Idiopática
- 1.1.1 No respondedores a las pruebas de vasorreactividad
- 1.1.2 Respondedores agudos en las pruebas de vasorreactividad
- 1.2 HAP Hereditaria
- 1.3 Inducida por fármacos drogas o toxinas
- 1.4 Asociada con:
- 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo
- 1.4.2 Infección por VIH
- 1.4.3 Hipertensión portal
- 1.4.4 Enfermedades cardíacas congénitas
- 1.4.5 Esquistosomiasis
- 1.5 HAP con características de afectación venosa/capilar (Enfermedad Veno – oclusiva pulmonar y/o hemagiomatosis capilar pulmonar)
- 1.6 HP persistente del recién nacido
- 1.1 HAP Idiopática
Datos de registros recientes de países económicamente desarrollados indican una incidencia y prevalencia de HAP de 6 y 48 a 55 casos/millón de adultos, respectivamente. Se ha pensado que afecta predominantemente a personas más jóvenes, en su mayoría mujeres; en la actualidad, esto es cierto para HAPI, que afecta al doble de mujeres que de hombres. Sin embargo, datos recientes de USA y Europa sugieren que la HAP ahora se diagnostica con frecuencia en pacientes mayores (es decir, aquellos de 65 años o más, que a menudo presentan comorbilidades cardiovasculares, lo que resulta en una distribución más equitativa entre sexos). En la mayoría de los registros de HAP, la HAPI fue el subtipo más común (50 a 60% de todos los casos), seguida de la HAP asociada con enfermedad del tejido conectivo e Hipertensión Portopulmonar.
GRUPO 2 Hipertensión pulmonar por cardiopatía izquierda
- 2.1 Insuficiencia cardíaca:
- 2.1.1 con fracción de eyección preservada
- 2.1.2 con fracción de eyección reducida o levemente reducida
- 2.2 Cardiopatía valvular
- 2.3 Condiciones cardiovasculares congénitas/adquiridas que conducen a HP postcapilar
- 2.1 Insuficiencia cardíaca:
Este tipo de HP se diferencia en que las arterias y los pulmones no son tan rígidos ni gruesos como en el tipo anterior. Los problemas provienen de las válvulas del lado izquierdo del corazón, o de cómo se contrae o se relaja el corazón. Esto hace que la sangre ‘retroceda’ cuando regresa a los pulmones, aumentando la presión en ellos.
GRUPO 3 Hipertensión Pulmonar por enfermedad pulmonar y/o hipoxia
- 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva o enfisema
- 3.2 Enfermedad pulmonar restrictiva
- 3.3 Enfermedad pulmonar con patrón mixto obstructivo / restrictivo
- 3.4 Trastornos de hipoventilación alveolar
- 3.5 Hipoxia sin enfermedad pulmonar (por ejemplo, gran altitud)
- 3.6 Enfermedades del desarrollo pulmonar
Algunas personas tienen HP debido a enfermedades pulmonares crónicas obstructivas o restrictivas (como EPOC o enfisema) y/o hipoxia (bajos niveles de oxígeno). Estas condiciones pueden causar el endurecimiento de las arterias en los pulmones, lo que conduce a presión arterial alta (Hipertensión Pulmonar) en todos los pulmones.
GRUPO 4 Hipertensión Pulmonar asociada a obstrucciones de la arteria pulmonar
- 4.1 Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica
- 4.2 Otras obstrucciones de la arteria pulmonar como sarcomas (grado alto o intermedio o angiosarcoma), otros tumores malignos (p. ej., carcinoma renal, carcinoma uterino, tumores de células germinales del testículo), tumores no malignos (p. ej., leiomioma uterino), arteritis sin enfermedad del tejido conectivo, estenosis arterial pulmonar congénita e hidatidosis.
Este tipo de Hipertensión Pulmonar es causado por coágulos de sangre crónicos (antiguos o de larga duración) en las arterias de los pulmones. A menudo se hace referencia a ella en su forma abreviada de HPTEC.
El número de pacientes diagnosticados con HPTEC está aumentando, probablemente debido a una comprensión más profunda de la enfermedad y una detección más activa de esta afección en pacientes que continúan con disnea después de una embolia pulmonar (EP) o que tienen factores de riesgo para desarrollar HPTEC.
Los datos del registro indican una incidencia y prevalencia de HPTEC de 2 a 6 y de 26 a 38 casos/millón de adultos, respectivamente
GRUPO 5 Hipertensión Pulmonar con mecanismos multifactoriales y/o no esclarecidos
- 5.1 Trastornos hematológicos (incluye anemia hemolítica crónica hereditaria y adquirida y trastornos mieloproliferativos crónicos)
- 5.2 Trastornos sistémicos (incluye sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans pulmonar y neurofibromatosis tipo 1)
- 5.3 Trastornos metabólicos (enfermedades por almacenamiento de glucógeno y la enfermedad de Gaucher)
- 5.4 Insuficiencia renal crónica con o sin hemodiálisis
- 5.5 Microangiopatía trombótica tumoral pulmonar
- 5.6 Mediastinitis fibrosante
La HP del Grupo 5 consiste en un grupo complejo de trastornos que están asociados con la HP. La causa suele ser multifactorial y puede ser secundaria a un aumento de la presión pre y poscapilar, así como a efectos directos sobre la vasculatura pulmonar. Se desconoce la incidencia y prevalencia de HP en la mayoría de estos trastornos.
De esta manera se demuestra que la Hipertensión Pulmonar (HP) es un trastorno fisiopatológico que puede involucrar múltiples condiciones clínicas y puede estar asociado con una variedad de enfermedades cardiovasculares y respiratorias. La complejidad del manejo de la HP requiere un enfoque multifacético, holístico y multidisciplinario, con la participación activa de los pacientes con HP en colaboración con los médicos. En los últimos años, se ha logrado un progreso sustancial en la detección y el manejo de la Hipertensión Pulmonar Agilizar la atención de los pacientes con HP en la práctica clínica diaria es un requisito desafiante pero esencial para su manejo efectivo.
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