Las causas más frecuentes de HP en pediatría son las cardiopatías congénitas operadas y no operadas, las enfermedades respiratorias y la Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática, es decir, aquella en la que no podemos definir una causa. En pediatría es muy frecuente la etiología multifactorial –32% de los pacientes–, es decir, que puede existir más de una causa de HP en un paciente.

La causa de la Hipertensión Pulmonar (HP) en niños difiere de los adultos. Se observa mayor predominio de

• Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI) es decir aquella en la que se desconoce la causa.
• HP asociada a Cardiopatías Congénitas operadas y no operadas, y la
• HP asociada a patologías del desarrollo pulmonar.

En pediatría es muy frecuente la etiología multifactorial –32% de los pacientes–, es decir, que puede existir más de una causa de HP en un paciente.

En verdad, cada forma de HP es diferente, por lo que es importante que los pacientes pediátricos recién diagnosticados encuentren un especialista en Hipertensión Pulmonar que pueda identificar con precisión qué la está causando. Una vez confirmado el diagnóstico, se podrá desarrollar un plan de tratamiento adecuado.

Nunca se debe olvidar que cada niño/a con HP es diferente, y las nuevas investigaciones que se llevan adelante de manera continua persiguen el objetivo de mejorar las perspectivas para las personas que viven con esta enfermedad.

Desde el año 1998, se estableció una clasificación clínica con el objetivo de agrupar en cinco grupos,  condiciones con una fisiopatología, hemodinamia y manejo similares. Con el correr de los años, tanto la estructura como la filosofía de la clasificación se han mantenido, pero se han ido introduciendo pequeños cambios de acuerdo con la evidencia en cada momento.