La Hipertensión Pulmonar (HP) es una enfermedad poco frecuente y muy seria, para la cual –en la actualidad– hay tratamientos cada vez más efectivos y específicos.

Aunque puede presentarse en todas las edades de la vida y la incidencia varía según la causa, en pediatría es más frecuente en personas del sexo femenino, con una edad media al diagnóstico de 7 años y una incidencia de 1-2 casos nuevos por millón de niños por año, en las formas idiopáticas.

Se trata de un síndrome caracterizado por restricción al flujo sanguíneo en la arteria pulmonar debido a resistencia vascular pulmonar elevada y distintos grados de fallo del ventrículo derecho.

Pero ¿qué significa esto? Básicamente que se modifican las paredes de las pequeñas arterias pulmonares provocando obstrucción –resistencia– al flujo de sangre, aumentando la presión arterial pulmonar media por encima de 20mmHg y sobrecargando de trabajo al corazón.