Definición
La Hipertensión Pulmonar (HP) es el nombre general e inclusivo para un grupo de varias enfermedades crónicas que afectan a los pulmones y al corazón. Algunas formas de HP son raras y de rápido avance.
Normalmente el lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia el resto del cuerpo.
En las personas que padecen HP, las arterias que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones se estrechan por razones que aún no se entienden completamente. Si estas arterias se estrechan, no pueden transportar la cantidad de sangre necesaria acumulándose presión. Esto impone un esfuerzo al corazón porque este tiene que trabajar mucho más para hacer pasar la sangre por los pulmones en contra de esta presión. Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho del corazón o cor pulmonale. El corazón bombea la sangre con dificultad a través de las arterias estrechadas, provocando la elevación de la presión sanguínea en los pulmones y la dilatación del corazón. Lentamente el corazón sobrecargado se desgasta y puede producirse una insuficiencia cardíaca siendo peligroso para la vida.
El advenimiento de los tratamientos farmacológicos ha provocado un cambio notorio en la evolución natural de la enfermedad (mejora sustancial de la expectativa de vida y de la calidad de vida), existiendo hoy terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas involucradas.
La HP afecta a más de 25 millones de personas en todo el mundo. Puede estar causada por una variedad de otras afecciones subyacentes que aumentan el riesgo de desarrollar HP, a saber:
- Hipertensión portal
- Enfermedad del tejido conectivo, por ejemplo, Esclerodermia, Lupus, Síndrome de Sjögren
- Infección por HIV
- Cardiopatía congénita
- Anemia falciforme.
- Otras
También puede producirse sin una causa identificable. En ese caso se denomina HP idiopática (HAPI)
En otros casos, muy raros, la HP puede heredarse por lo cual actualmente se están realizando investigaciones a fin de lograr una mayor y mejor comprensión de estos cuadros.
Los síntomas generalmente no aparecen hasta que la enfermedad ha progresado, lo que significa que el diagnóstico y el tratamiento pueden retrasarse.
La HP no discrimina, afecta a cualquier edad (desde el nacimiento hasta los 80 años), sexo o etnia, aunque es mucho más común en los adultos jóvenes y aproximadamente el doble de común en las mujeres jóvenes en plena edad reproductiva que en los hombres.
Cada forma de HP es diferente, por lo que es importante que los pacientes recién diagnosticados encuentren un especialista que descubra con precisión su causa y desarrolle de inmediato un plan de tratamiento adecuado para ese tipo específico de Hipertensión Pulmonar.
Cada afectado con HP es diferente, y cada día se realizan nuevas investigaciones con el potencial de mejorar las perspectivas de las personas que viven con esta enfermedad. Es decir, una vez bajo el cuidado de un equipo de atención médica que trata la Hipertensión Pulmonar y con la terapia adecuada, los pacientes pueden tener un muy buen pronóstico.
Por eso el objetivo de HIPUA es garantizar que todos los pacientes con HAP tengan acceso a centros de excelencia en el diagnóstico, manejo y tratamiento continuo de su enfermedad.
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