1° ETAPA: SOSPECHA DIAGNÓSTICA

El ECG y la radiografía de tórax son los primeros estudios básicos, junto a un adecuado examen físico, frente a la sospecha de presencia de HP.

Historial clínico y familiar:

El médico preguntará acerca de los signos y síntomas, y cómo y cuándo comenzaron. También puede preguntar si el paciente tiene otras afecciones médicas que pueden causar HP, o si algún familiar tiene o ha tenido HP. Las personas que tienen antecedentes familiares de HP tienen un riesgo mayor de sufrir la enfermedad.   

Exploración física:

Durante la exploración física, el médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio, verificará si hay líquido en el abdomen, si los tobillos y las piernas están hinchados y si los labios y la piel presentan un color azulado, todos los cuales son síntomas de HP.   

Electrocardiograma:

Éste podría ser uno de los primeros estudios para evaluar la posibilidad de HP en el paciente. Tiene la ventaja de ser un procedimiento médico no invasivo, con resultados disponibles inmediatamente. La prueba consiste en conectar unos electrodos en el pecho que registran los impulsos eléctricos del corazón. Puede revelar signos de agrandamiento del lado derecho del corazón o arritmia (latidos cardíacos irregulares). 

Radiografía de tórax: 

Se refiere a una prueba diagnóstica de carácter visual bidimensional obtenida a partir de la emisión de rayos X sobre las estructuras del tórax. Es una prueba fácil, rápida, reproductible y prácticamente inocua. Una radiografía para examinar el tamaño y la forma del corazón y la estructura pulmonar. 

Exámenes de sangre:

Su finalidad es saber cuánto oxígeno hay en sangre (gases arteriales), cómo está funcionando el hígado y los riñones, y para detectar si se tiene o no enfermedad del tejido conectivo (como lupus o esclerodermia –esta última es más frecuente–), problemas de tiroides, o signos de infección de anticuerpos HIV. Si tiene demasiados glóbulos rojos (policitemia), el cuerpo puede estar tratando de compensar la falta de oxígeno. Si se encuentran niveles altos de dióxido de carbono (CO2), quizás la causa sea una menor frecuencia y profundidad en la respiración (hipoventilación). La hipoventilación puede producir una reducción en la concentración de oxígeno en sangre que a su vez puede inducir a una HP o empeorarla. Si la sangre no coagula normalmente (si es poco densa y sangra demasiado) y no está tomando  anticoagulantes,  podría ser indicativo de enfermedad hepática, al igual que un nivel de albúmina bajo. La saturación de oxígeno en sangre puede también medirse con un aparato llamado oxímetro de pulso que emite una luz que atraviesa su piel y le permite determinar cuan roja es la sangre. Mientras más roja mayor es la cantidad de oxígeno en las células sanguíneas; estas células son las encargadas del transporte de oxígeno. Algunas veces se utiliza este oxímetro de pulso en estudios del sueño. Aunque la prueba del oxímetro o de los gases arteriales muestre niveles normales de oxígeno, es probable que el médico quiera ver la saturación durante el ejercicio o durante el sueño. 

2° ETAPA: DETECCIÓN DE LA ENFERMEDAD

En esta etapa, los estudios que se consignan a continuación, constituyen una herramienta imprescindible para el diagnóstico inicial de la enfermedad. 

Ecocardiograma Doppler: 

Este procedimiento (llamado también eco o ecocardiografía) es indoloro y frecuentemente se utiliza para hacer el diagnóstico preliminar y luego para monitorear la condición del paciente. Las guías desarrolladas para la HP enfatizan que el ecocardiograma es uno de los estudios más importantes que hay que ordenar cuando hay sospecha de HP. La ecocardiografía puede revelar muchas cosas sobre la condición del corazón del paciente, por ejemplo la presencia de HP, defectos cardíacos, la capacidad de bombeo del corazón, y como están funcionando las válvulas. ¿Cómo es el procedimiento? El técnico conecta los electrodos (parches) sobre la piel. Mientras el paciente se encuentra acostado de lado en una sala oscura se utilizan ondas de sonido que rebotan para crear una imagen en movimiento de su corazón (es la misma que los obstetras utilizan para tomarle fotos al feto que se desarrolla dentro del útero de la madre). Un “transductor” (se parece a un micrófono conectado a un cable) que se presiona contra el pecho con un gel para aumentar la capacidad de captar las ondas de sonido. El micrófono primero envía las ondas de sonido al cuerpo y luego recoge el eco que emitieron al impactar superficies como el corazón. En vista de que algunos pacientes con HAP pueden tener una presión elevada en la arteria pulmonar (PAP) solo cuando ejercitan, algunos expertos hacen los ecos mientras el paciente hace ejercicio, por lo general bicicleta en posición supina o semierguida. Durante el eco, se van registrando imágenes para determinar si las cavidades del corazón están agrandadas, el espesor de la pared del ventrículo derecho, cualquier anormalidad estructural del corazón como estenosis  (estrechamiento) de las válvulas o enfermedad congénita del corazón, o cantidades anormales de fluido alrededor del corazón. Este procedimiento constituye una excelente herramienta para el diagnóstico y la evaluación de la HP, ya que el mismo aporta información sobre parámetros implicados en el pronóstico y la evolución de la enfermedad. No obstante hay que tener en cuenta que los datos obtenidos, son indirectas y dependerán de la habilidad del examinador, por lo que no resultan óptimos. El ecocardiograma también ayuda a evaluar si existe algún orificio en el corazón (que indique enfermedades cardiacas congénitas) que pueda estar asociado con la HP. Un estudio de cavitación (es decir, un estudio para identificar cavidades u orificios) se realiza habitualmente para excluir la posibilidad de orificios en el corazón.  

3° ETAPA:  DETERMINACIÓN DE LAS CAUSAS

En esta etapa se intenta saber si existe alguna causa inicial que haya desembocado en la aparición de la hipertensión pulmonar.

Tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) y angiotomografía

Utiliza una computadora conectada a una máquina de rayos-x que gira rápidamente alrededor del paciente tomando imágenes desde muchos ángulos. La  computadora traslada estas imágenes en “cortes” detallados 3-D del cuerpo, revelando mucho de lo que no se puede ver con una de rayos-x ordinaria. La tomografía como herramienta de diagnóstico es cada vez más útil, y puede detectar trombos en las grandes arterias de sus pulmones, producir información sobre el corazón, y diagnosticar enfermedad pulmonar. Algunas veces detectan otras causas para los síntomas, como fibrosis pulmonar o enfisema (estas enfermedades pueden desencadenar en HP). Una tomografía puede revelar problemas de trombos (aunque una tomografía negativa no los descarta totalmente), venas pulmonares obstruidas (enfermedad veno-oclusiva), tumores, vasos inflamados o fibrosis mediastínica.

Resonancia magnética: 

Sirve para determinar y evaluar la morfología y función del VD, las arterias pulmonares y los cambios en la geometría del VD asociados a la HTP. Al igual que la TC, no es un estudio invasivo e indoloro. Los campos magnéticos y las ondas de radio arrojan imágenes del corazón y las arterias. No hay radiación y el campo magnético se piensa que no es perjudicial. Las imágenes son parecidas a las de tomografía, pero a menudo muestran algunos tejidos que los rayos-x pasan por alto. Una RM puede ordenarse para buscar grandes trombos (aunque no los puede descartar totalmente), problemas con la estructura de las arterias pulmonares, el tamaño y la forma del ventrículo derecho, el espesor de la pared del ventrículo derecho (que en una RM se correlaciona con la PAP media) y otras cosas relevantes.

Gammagrafía nuclear (Gammagrafía de ventilación/ perfusión o Gammagrafía V/Q)

Es un procedimiento  de medicina nuclear destinada a detectar si existe un coágulo de sangre en la arteria pulmonar y también evalúa la función del pulmón. Se trata de una práctica que puede realizarse en forma ambulatoria. Debe ser indicado en todos los pacientes para valorar datos sugerentes de la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica crónica que obliguen a la realización de pruebas más específicas.

Pruebas de función pulmonar (PFT/PFP). 

Son pruebas de respiración que miden la cantidad de aire que los pulmones pueden retener, cuanto aire entra y sale por ellos, y su capacidad de intercambiar oxígeno y dióxido de carbono. Igualmente se hacen para evaluar la severidad de la HP y recolectar pistas para saber cuál es la causa. Las pruebas de función pulmonar pueden igualmente revelar si existe alguna obstrucción en la tráquea, un problema neurológico, o debilidad muscular que contribuye a las dificultades respiratorias, y si hiperventila o no (cuando se exhala demasiado dióxido de carbono uno se siente mareado).

Prueba de capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO). 

Calcula qué tan bien se transfiere el oxígeno desde las bolsas (alvéolos) de aire de los pulmones a la sangre. Los pacientes con HAPI, HAP hereditaria o HP debido a tromboembolismo crónico, por lo general, no intercambian tanto oxígeno como deberían.  No obstante, hay muchas enfermedades pulmonares que no son HAP que pueden ser las causantes de una pobre capacidad de difusión. Una prueba normal sugiere claramente que la HAP del paciente no fue causada por fibrosis pulmonar, enfisema, etc. La capacidad de intercambiar oxígeno normalmente se correlaciona con la resistencia vascular pulmonar, la Clase Funcional de la NYHA/OMS y la capacidad para hacer un trabajo físico, pero no necesariamente con la severidad de las presiones de la arteria pulmonar. 

Oximetría de pulso nocturna: 

Es la medición, no invasiva, del oxígeno transportado por la hemoglobina en el interior de los vasos sanguíneos. En el caso de los pacientes con HP, puede demostrar un descenso global de la medida de saturación de oxígeno. Si el registro demostrara síntomas de síndrome de apnea del sueño, esto obliga a realizar una polisomnografía. 

Polisomnografía  (Estudio del sueño). 

Es una combinación de pruebas si se sospecha apnea del sueño (trastorno en el que la persona que lo sufre hace una o más pausas en la respiración o tiene respiraciones superficiales durante el sueño) que también es causa secundaria de HP. .

Las pruebas monitorean la actividad de las ondas cerebrales (con un electroencefalograma o EEG), la cantidad de oxígeno presente en su sangre (con un oxímetro de pulso), el movimiento de aire entrando y saliendo por una de sus narinas (fosas nasales) a medida que respira, el movimiento ascendente y descendente de su pared torácica, y el movimiento de las piernas.

Pruebas de tolerancia al ejercicio. 

El médico especialista puede pedirle al paciente que camine en una cinta o bien requerir  la prueba de caminata de seis minutos para saber cuál es el nivel de tolerancia al ejercicio.

Prueba de esfuerzo cardiopulmonar (CPET). 

Es la prueba que mejor define la condición cardiorrespiratoria del paciente. Se utiliza para decirle al especialista cuán avanzada se encuentra la enfermedad, y también para ver cuáles son los efectos del tratamiento sobre la misma. 

4 ° ETAPA: DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Son aquellos exámenes que al permitir dar con el diagnóstico definitivo de la enfermedad orientan con el tratamiento a seguir. 

Cateterismo cardíaco derecho y prueba de vasorreactividad pulmonar (PVRP): 

El cateterismo cardíaco derecho, de acuerdo a las guías internacionales, es la herramienta diagnóstica más fiable para confirmar un diagnóstico definitivo de HP al que todos los pacientes deben someterse por lo menos una vez a menos de que exista alguna razón de seguridad para no hacerlo.

Permite definir de manera muy precisa la presión en las arterias pulmonares y el grado de función (o de insuficiencia) del corazón por  su rendimiento al bombear sangre al resto del cuerpo (presión sistólica, diastólica y PAP media, presión arterial derecha, gasto cardíaco y presión capilar pulmonar en cuña). El cateterismo cardíaco también permite detectar defectos congénitos en el corazón como por ejemplo, una comunicación entre el corazón y las cavidades o las grandes arterias que no están en el sitio debido.

En caso de corroborarse la presencia de HAP por un cateterismo derecho, el médico puede llevar adelante simultáneamente con este estudio una prueba de vasorreactividad pulmonar. Esta prueba permite evaluar la respuesta del paciente a los fármacos que relajan las arterias pulmonares. 

Angiografía pulmonar:

Algunas veces se hace al mismo tiempo que el cateterismo cardíaco. No es necesario si el gammagrama V/Q o tomografía excluyeron la presencia de trombos en los pulmones como una de las causas. Es una radiografía de los vasos sanguíneos en los pulmones. El examen se hace para detectar coágulos de sangre y otras obstrucciones en el flujo sanguíneo que llega a los pulmones. Es el procedimiento ideal para definir la anatomía vascular pulmonar y debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de HP tromboembólica crónica en plan de tromboendarterectomía o ante la sospecha de malformaciones vasculares o vasculitis. Puede realizarse en forma segura en servicios con experiencia, mediante la inyección de contraste selectivo.

Cateterismo cardíaco izquierdo.  

Es similar al derecho solo que el catéter es por vía arterial y no venosa. Este examen permite medir las presiones del lado izquierdo del corazón y tomar imágenes del mismo y de las arterias coronarias (angiograma coronario). Se les practica a los pacientes con HP para descartar la posibilidad de que presiones anormales en el corazón izquierdo sean las causantes o estén contribuyendo a elevar la PAP del paciente. Los cateterismos del corazón, generalmente, son procedimientos seguros si los hace un médico acostumbrado a manejar pacientes con HP. 

5° ETAPA:  EXÁMENES DE SEGUIMIENTO

Análisis clínicos: 

Además de los de rutina deben incluirse las pruebas de BNP y Troponina.

Prueba de marcha de los 6 minutos: 

Si bien anteriormente ya se hizo referencia a este estudio no obstante cabe agregar algunos datos más. La prueba de marcha mide la capacidad global al esfuerzo y el eventual requerimiento de oxígeno en esta condición. Se realiza tomando como referencia la distancia máxima que un paciente puede caminar en terreno plano en el período de 6 minutos. Durante la misma se evalúan distintas variables fisiológicas, tales como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la oxigenación de la sangre que se mide a través de un detector colocado en un dedo que marca el nivel de saturación. 

Ecocardiograma Doppler: 

Este procedimiento anteriormente descripto no solo se utiliza para hacer el diagnóstico preliminar sino también para monitorear luego la condición del paciente.

Cateterismo cardíaco:

Ya se ha hecho referencia a esta práctica. Cabe agregar que algunos médicos lo utilizan no sólo para diagnosticar, sino para monitorear a sus pacientes con HP.

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