Hipertensión Pulmonar y Sarcoidosis

Hipertensión Pulmonar y Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad caracterizada por el crecimiento de pequeñas
acumulaciones de células inflamatorias (granulomas) en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en los pulmones y en los ganglios linfáticos. Pero también puede afectar los ojos, la piel, el corazón y otros órganos.
Se desconoce la causa de la sarcoidosis, pero los expertos creen que se genera por la respuesta del sistema inmunitario del cuerpo a una sustancia desconocida.

Algunas investigaciones sugieren que los agentes infecciosos, los productos químicos (insecticidas), el polvo (moho)y una posible reacción anormal a las propias proteínas del cuerpo (autoproteínas) podrían ser responsables de la formación de granulomas en personas genéticamente predispuestas.

Esto provoca una reacción desmesurada del sistema inmunitario, y las células inmunitarias comienzan a reunirse en un patrón de inflamación denominado «granuloma». A medida que los granulomas se acumulan en un órgano, la función del órgano puede verse afectada.

Cualquier persona puede tener sarcoidosis, pero es más probable que la tenga si:

• Es una persona mayor, especialmente si tiene más de 55 años

• Vive o trabaja cerca de insecticidas, moho u otras sustancias que puedan causar inflamación

• Tiene un pariente cercano con sarcoidosis

• Toma ciertos medicamentos, como algunos tipos de medicinas contra el VIH y anticuerpos monoclonales

• Es de ascendencia africana o escandinava

• Es mujer

No existe cura para la sarcoidosis, pero a la mayoría de las personas les va muy bien sin tratamiento o solo con un tratamiento simple. En algunos casos, la sarcoidosis desaparece por sí sola. Sin embargo, la sarcoidosis puede durar años y puede provocar daño en los órganos.

Los signos y síntomas de la sarcoidosis varían dependiendo de cuál sea el órgano afectado. La sarcoidosis a veces se desarrolla gradualmente y produce síntomas que duran años. Otras veces, los síntomas aparecen repentinamente y luego desaparecen con la misma rapidez.

Muchas personas con sarcoidosis no tienen síntomas, por lo que la enfermedad puede descubrirse solo cuando se lleva a cabo una radiografía de tórax por otro motivo.

La sarcoidosis puede comenzar con estos signos y síntomas:

• Fatiga
• Ganglios linfáticos inflamados
• Pérdida de peso
• Dolor e inflamación en las articulaciones, como los tobillos

La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a los pulmones y puede causar problemas pulmonares, como:

• Tos seca persistente

• Dificultad para respirar

• Silbido al respirar

• Dolor en el pecho

La sarcoidosis puede causar problemas en la piel, que pueden incluir los siguientes:

• Un sarpullido con protuberancias rojas o moradas que por lo general se ubican en la parte delantera de las piernas o en los tobillos, y que suelen estar cálidas y sensibles al tacto
• Úlceras (lesiones) que desfiguran la nariz, las mejillas y las orejas
• Áreas de la piel más claras o más oscuras
• Crecimientos debajo de la piel (nódulos), en especial alrededor de cicatrices o tatuajes

La sarcoidosis puede afectar los ojos sin causar ningún síntoma, por lo tanto es importante controlarse los ojos con regularidad. Cuando se manifiestan signos y síntomas en los ojos, estos pueden comprender:

• Visión borrosa
• Dolor ocular
• Ardor, picazón o sequedad en los ojos
• Irritación grave
• Sensibilidad a la luz

Los signos y síntomas relacionados con sarcoidosis cardíaca pueden incluir los siguientes:

• Dolor en el pecho
• Dificultad para respirar (disnea)
• Desmayos (síncope)
• Fatiga
• Latidos cardíacos irregulares (arritmia)
• Latidos agitados o rápidos (palpitaciones)
• Hinchazón causada por exceso de líquido (edema)

La sarcoidosis también puede afectar el metabolismo del calcio, el sistema nervioso, el hígado y el bazo, los músculos, los huesos y las articulaciones, los riñones, los ganglios linfáticos o cualquier otro órgano.

Aunque todos pueden desarrollar sarcoidosis, los factores que pueden incrementar el riesgo comprenden:

Edad y sexo. La sarcoidosis puede ocurrir a cualquier edad, pero suele aparecer entre los 20 y los 60 años. Las mujeres son levemente más propensas a desarrollar la enfermedad.
• Raza. Las personas de ascendencia africana y las de ascendencia del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis. Los afroamericanos son más propensos a tener otros órganos afectados además de los pulmones.

Antecedentes familiares. Si alguien de tu familia ha tenido sarcoidosis, tienes más probabilidad de desarrollar la enfermedad. A veces, la sarcoidosis provoca problemas a largo plazo.

• Ojos. La inflamación puede afectar casi cualquier parte de los ojos y puede dañar la retina, lo cual, con el tiempo, puede provocar ceguera. En raras ocasiones, la sarcoidosis también puede causar cataratas y glaucoma.
• Los riñones. La sarcoidosis puede afectar la manera en la que el cuerpo maneja el calcio, lo que puede producir cálculos renales y disminuir la función renal. En raras ocasiones, esto puede provocar una insuficiencia renal.
• Sistema nervioso. Un número reducido de personas con sarcoidosis padecen problemas relacionados con el sistema nervioso central cuando se forman granulomas en el cerebro y la médula espinal. La inflamación en los nervios faciales, por ejemplo, puede causar parálisis facial.
Corazón. La sarcoidosis cardíaca provoca granulomas en el corazón que pueden alterar el ritmo cardíaco, el flujo sanguíneo y la función cardíaca normal. En raras ocasiones, puede llevar a la muerte.
• Pulmones. La sarcoidosis pulmonar sin tratar puede causar la formación de cicatrices permanentes en los pulmones (fibrosis pulmonar), lo que produce dificultades para respirar y, a veces, Hipertensión Pulmonar.

Los pulmones son los órganos más afectados por la sarcoidosis. En una radiografía de tórax se pueden observar los ganglios linfáticos agrandados en la zona pulmonar próxima al corazón o junto a los lados de la tráquea. La sarcoidosis causa una inflamación pulmonar que finalmente forma cicatrices o quistes.

Afortunadamente, son pocas las ocasiones en que se produce la formación progresiva de fibrosis. En algunos casos, el hongo Aspergillus puede instalarse (colonizar) en los quistes pulmonares, proliferar y causar hemorragia. Respirar con la actividad puede resultar difícil.

La Hipertensión Pulmonar asociada a la Sarcoidosis puede darse por diferentes motivos. La fibrosis, la inflamación y la obstrucción del flujo de aire pueden causar algún grado de HP, ya que hacen que a los pulmones les resulta más difícil transferir oxígeno. Además, la propia fibrosis puede distorsionar y destruir los vasos sanguíneos de los pulmones, lo que lleva a un aumento de presiones.

Algunos pacientes tienen ganglios linfáticos agrandados, lo que pone presión sobre los vasos pulmonares y causa HP. En otros, cuando hay muy poca o ninguna fibrosis, inflamación u obstrucción del flujo de aire, se cree que la HP es el
resultado de una sarcoidosis que afecta directamente a los vasos pulmonares.

Es de suma importancia informar de inmediato cualquier cambio en los síntomas: Falta inexplicable de respiración o aumento de la fatiga, hinchazón de los tobillos, piernas o abdomen, pecho malestar o dolor, y mareos o desmayos

Las complicaciones pulmonares son la principal causa de muerte en la sarcoidosis.

Es importante que los pacientes con sarcoidosis tengan un seguimiento regular con su equipo de atención médica. Si bien muchos pacientes con sarcoidosis pueden llevar una larga vida sin muchos problemas cuando la misma está asociada a la HP se transforma en una condición grave y compleja que requiere una evaluación adicional.

Para determinar si un paciente con sarcoidosis ha desarrollado HP es probable que un médico ordene pruebas de función pulmonar, una prueba de caminata de seis minutos, análisis de sangre, una radiografía de tórax o una tomografía computarizada de tórax, un ecocardiograma y un cateterismo cardíaco derecho, que es una prueba definitiva para diagnosticar HP. El ejercicio y una dieta baja en sodio pueden ayudar a estos pacientes.

Además, estos deben ser evaluados por niveles bajos de oxígeno cuando hacen ejercicio o duermen.

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