La esclerosis sistémica, más conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune crónica en la que se produce una alteración del colágeno (conjunto de proteínas que dan soporte a los órganos y tejidos del organismo), lo que provoca que la piel se esclerose, es decir se endurezca, así como los diferentes órganos a los que pueda afectar.

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

La esclerodermia localizada: en general, afecta solo a la piel, aunque puede esparcirse a los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a los órganos internos. Algunos síntomas son manchas descoloridas en la piel (una afección denominada morfea), estrías franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas (llamada esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal aparece en el rostro y la frente, se denomina en golpe de sable.

La esclerodermia sistémica: la forma más grave de la enfermedad, afecta a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. 

Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: esclerosis sistémica cutánea limitada (también llamada síndrome CREST) y esclerodermia sistémica cutánea difusa.

• En la esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST), el engrosamiento y la tirantez de la piel se limitan, por lo general, a los dedos de manos y pies. Esta forma de esclerodermia también se asocia con la formación de nódulos calcificados bajo la piel, fenómeno de Raynaud, problemas con el movimiento del esófago y vasos sanguíneos dilatados en la piel, que se llaman telangiectasias. Esta forma también se asocia con hipertensión pulmonar. En un análisis de sangre se observan con frecuencia anticuerpos anticentrómeros en esta forma de esclerodermia.

• En la esclerodermia sistémica cutánea difusa, el engrosamiento y la tirantez de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas. Esta forma de la enfermedad involucra con más frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. Se están descubriendo una cantidad de anticuerpos más nuevos para clasificar esta forma de esclerodermia, pero el más común es el Scl- 70

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de este proceso, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genético y desencadenantes ambientales.

La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres.

La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no diferenciado o síndrome de superposición.

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las partes del cuerpo que estén afectadas.
Los signos cutáneos de la esclerodermia pueden incluir:

• Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías. Se trata de la enfermedad de Raynaud que se produce por una contracción inadecuada y excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o al sufrimiento emocional. Cuando sucede esto, es posible que los dedos se vuelvan de color blanco, azul o rojo, y se entumezcan o que se sienta dolor.
• Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara.
• Pérdida del cabello.
• Piel más clara o más oscura de lo normal.
• Tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.
• Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara.
• Telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en la base de las uñas de los dedos de las manos.

Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:

• Dificultad para tragar.
• Reflujo esofágico o acidez gástrica.
• Distensión después de las comidas.
• Estreñimiento.
• Diarrea.
• Problemas para controlar las heces.

Los síntomas musculares y óseos pueden incluir:

• Dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento. A menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones.
• Entumecimiento y dolor en los pies.
• Los problemas renales y genitourinarios pueden incluir:
• Desarrollo de insuficiencia renal.
• Disfunción eréctil en los hombres.
• Resequedad vaginal en las mujeres.

Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir:

• Tos seca
• Dificultad respiratoria
• Sibilancias
• Aumento del riesgo de cáncer pulmonar

Los problemas cardíacos pueden incluir:

• Ritmo cardíaco anormal
• Líquido alrededor del corazón
• Fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca

La evolución de la enfermedad puede ser más o menos rápida dependiendo del grado de afectación. En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad solo empeora lentamente.

Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, como ya se ha señalado anteriormente, puede provocar falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico y mareos. La esclerodermia puede provocar cicatrices en los tejidos de los pulmones, lo que puede causar una mayor falta de aire con el transcurso del tiempo. Si un paciente con esclerodermia experimenta dificultad para respirar y cansancio, es posible que tenga fibrosis pulmonar o HP del Grupo 1 (Hipertensión Arterial Pulmonar o HAP). En los pacientes con HAP, las arterias se vuelven rígidas y estrechas, lo que dificulta que el lado derecho del corazón bombee sangre a través de los pulmones. Entre el 8 y el 12% de todos los pacientes con esclerodermia desarrollan HAP. Además de la falta de aire, la Hipertensión Pulmonar también puede causar exceso de líquido en las piernas, los pies y, a veces, alrededor del corazón. Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. Algunas personas también pueden padecer insuficiencia cardíaca.

Todos los pacientes con esclerodermia deben someterse a diferentes pruebas para la detección precoz de la Hipertensión Pulmonar, incluso si no tienen ningún síntoma. Existen múltiples medicamentos y el diagnóstico temprano es vital para tratar la enfermedad de manera más efectiva