Tratamientos
En la última década más o menos, el enfoque del manejo y tratamiento general de los niños con Hipertensión Pulmonar (HP) ha mejorado mucho. Los tratamientos utilizados en adultos también son efectivos en niños. Sin embargo, debido a que los mismos cambian más rápidamente que los adultos, el equipo de HP debe vigilarlos de cerca. Esto permite cambiar los tratamientos, según las necesidades del niño. No olvide que su hijo/a debe ser tratado por un especialista en HP pediátrica (cardiólogo o neumólogo pediátrico) con gran experiencia en niños con HP.
Lo cierto es que el tratamiento se basa en medidas generales, fármacos específicos y tratamiento quirúrgico.
LAS MEDIDAS GENERALES INCLUYEN
Uso de diuréticos y oxígeno (si estuviera indicado)
Administración de digoxina (se utiliza solo en algunos casos)
Vacunación antigripal y neumocóccica (las infecciones respiratorias tienen elevada mortalidad en pacientes con HP).
Mantener el buen estado bucodental (recibir profilaxis para endocarditis ante procedimientos de ser necesario)
Evitar viajes en avión.
Si fuera necesario usar oxígeno suplementario.
Realizar actividad física aeróbica acorde a la clase funcional del paciente (no extenuante y si los síntomas lo permiten).
Mantener una adecuada nutrición.
Evitar el embarazo en las adolescentes.
Recibir apoyo psicológico para el paciente y la familia.
Todos los niños con HP tienen derecho a jugar y a educarse, ya sea en la escuela o con maestra domiciliaria, según el caso.
FÁRMACOS ESPECÍFICOS
El tratamiento específico con fármacos vasodilatadores pulmonares se indica según la causa y la edad, y poniendo especial cuidado en los efectos adversos de los mismos y con controles de laboratorio.
Respecto de las drogas vasodilatadoras específicas disponibles actualmente para el tratamiento de la HP podemos dividirlas según su vía de acción en:
1) Bloqueantes de los canales de calcio: nifedipina, diltiazen.
2) Vía del óxido nítrico: óxido nítrico, sildenafil, tadalafil, riociguat.
3) Prostanoides estimulantes del AMPc: iloprost, treprostinil, epoprostenol.
4) Agonista selectivo de los receptores IP: selexipag.
5) Antagonistas de los receptores de endotelinas: bosentan, ambrisentan, macitentan.
Algunas de estas drogas han sido evaluadas en grandes estudios clínicos y cuentan con la aprobación de las autoridades regulatorias de fármacos, y otras han demostrado su seguridad y eficacia en grandes estudios clínicos en adultos y en pequeños estudios en pediatría, por lo que se usan con precaución.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Con respecto al tratamiento quirúrgico, el más importante es el trasplante bipulmonar que demostró tener mejor sobrevida que el trasplante unipulmonar y cardiopulmonar. Aunque el trasplante siempre es la última alternativa. Existen otros tratamientos quirúrgicos que se utilizan como puente hasta el trasplante y son la septostomía auricular y la anastomosis de Potts.
La expectativa y calidad de vida de los pacientes con HP pediátricos ha mejorado en las últimas décadas gracias a los avances en el conocimiento de las causas, al desarrollo de drogas específicas, a la organización de profesionales dedicados al conocimiento y tratamiento de la HP y las organizaciones de pacientes que apoyan y asesoran a las familias. El objetivo del equipo médico –pediatras, cardiólogos, neumonólogos, entre otros– es brindar al paciente la mejor calidad de vida posible, haciendo realidad el lema “curar a veces, acompañar siempre”.
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