Tratamientos
Una vez que se confirma el diagnóstico de Hipertensión Pulmonar, el equipo médico estudiará su caso y le informará de los diferentes procedimientos que existen para tratar la enfermedad.
En las últimas décadas, los avances científicos han contribuido para que en la actualidad se disponga de nuevas alternativas de tratamientos que conllevan a la mejoría en la calidad de vida del paciente (se disminuyen los signos y síntomas de la enfermedad) y a un aumento considerable en la expectativa de vida (ya que logran retrasar el progreso de la HP).
Es importante comprender que los pacientes no reciben en su totalidad el mismo tratamiento. Muy por el contrario. Éste se ajustará a las causas de la Hipertensión Pulmonar y a la respuesta que el paciente demuestre frente al mismo. Además, se tendrán en cuenta aspectos como la edad, su estado general de salud y su historia médica.
Existen varios medicamentos específicos para tratar la HAP. Todos los medicamentos enumerados relajan y ensanchan los vasos sanguíneos de los pulmones, así como también reducen y previenen el crecimiento excesivo de células en las paredes de los vasos. Para ayudar a las personas con HAP a obtener la mejor calidad de vida posible, los especialistas en HAP pueden recomendar uno o más tratamientos, incluidos medicamentos orales, inhalados e intravenosos, a la vez. En casos severos, puede ser necesario un trasplante de pulmón.
A la hora de revisar el tratamiento a seguir resulta imperioso tener en claro cuáles deben ser los objetivos por alcanzar:
Mejorar los síntomas
Mejorar la función del ventrículo derecho
Mejorar la tolerancia al ejercicio
Mejorar el pronóstico a largo plazo
Mejorar la calidad de vida
Mejorar la supervivencia
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO INESPECÍFICO
Aquí se incluyen a aquellos fármacos que no son específicos para la Hipertensión Pulmonar, pero que mejoran los síntomas.
DIURÉTICOS:
Uno de los síntomas en la HP es la retención de líquidos y la inflamación (edema), especialmente en las piernas y el estómago. Los diuréticos se usan para ayudar al cuerpo a eliminar este exceso de líquido y, por lo tanto, aliviar síntomas como la dificultad para respirar o el aumento repentino de peso. Al hacer esto, se facilita el mecanismo por el cual el corazón bombea sangre por todo el cuerpo, mecanismo que en la insuficiencia cardíaca es menos efectivo.
Si el paciente cada mañana a la misma hora hace un control de su peso, podrá identificar los primeros signos de la acumulación de líquido. La experiencia clínica revela que la utilización de diuréticos en dosis bajas, pero con un aumento progresivo, ofrece beneficios clínicos y sintomáticos claros. Los diuréticos reducen tanto la inflamación de las piernas como del abdomen permitiéndole al paciente respirar con mayor facilidad. Cada médico determinará qué clase de diurético y qué dosis utilizar para cada caso.
OXÍGENO:
Es un procedimiento no específico importante que debe incorporarse al tratamiento cuando el médico lo evalúa como necesario. No lo utilizan todos los pacientes. Lo cierto es que los bajos niveles de oxígeno en la sangre empeoran la HP y aumentan la carga de trabajo para el corazón. La mayoría de los pacientes con HP tienen una cantidad suficiente de oxígeno en la sangre. Sin embargo, algunos de ellos pueden en un momento u otro durante su tratamiento, necesitar oxígeno suplementario, es decir, la administración de oxígeno en cantidades superiores a las que se encuentran en el aire o ambiente. En ciertos casos se requiere el uso de oxígeno en forma continua, mientras que en otros solo lo necesitan durante la noche mientras duermen. Está indicado sobre todo en aquellos pacientes que presentan insuficiencia respiratoria en reposo (mantener saturación de oxígeno > 90%), y a aquellos que presentan desaturación arterial con ejercicios habituales. Favorece la disminución de los síntomas y evita notoriamente el progreso de la enfermedad.
ANTICOAGULANTES ORALES:
El uso de anticoagulantes orales en la HP reduce el riesgo de que se formen pequeños coágulos en las arterias pulmonares, permite que la sangre fluya más libremente, evitando infartos cerebrales u otros problemas circulatorios. Requieren, por parte del paciente un cambio de hábitos y una serie de consideraciones muy importantes a tener en cuenta. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1,5 y 2,5.
DIGOXINA:
La digoxina es un fármaco con varios efectos potencialmente útiles, como por ejemplo, aumentar la contractilidad ventricular. Esto permite que el corazón bombee con más fuerza cuando es insuficiente para hacerlo y cuando su ritmo es anormal (arritmias). En la práctica clínica, la digoxina se usa casi exclusivamente en pacientes raros con HAP que presentan taquicardia o arritmias supraventriculares con el objetivo de reducir la frecuencia cardíaca.
TERAPIA FARMACOLÓGICA ESPECÍFICA
BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE CALCIO:
Son de primera elección en aquellos pacientes que tienen una respuesta favorable por test de vasorreactividad pulmonar. Los bloqueantes cálcicos logran que las células del músculo liso en las arterias pulmonares no puedan estrecharse contribuyendo de esta manera a su relajación. Esto ayuda al corazón a disminuir su esfuerzo aumentando la cantidad de sangre que libera y favoreciendo la distribución de oxígeno en los órganos. Por lógica consecuencia se baja la presión sanguínea en los pulmones. Lo cierto es que, si la respuesta favorable es sostenida en el tiempo, el pronóstico de la enfermedad resulta excelente. Los pacientes respondedores serán tratados con antagonistas del calcio, reevaluándose su eficacia a los 3-6 meses de tratamiento.
Existen algunas teorías que afirman que el aumento de la presión en la arteria pulmonar se debe a un desbalance entre sustancias. Por un lado, se observa un incremento de las sustancias vasoconstrictoras (que contraen las arterias) como la endotelina o tromboxano y al mismo tiempo una disminución en los vasodilatadores (que abren las arterias) como el óxido nítrico y la prostaciclina.
Con base a esta evidencia, se han generado en el mundo 3 vías de acción farmacológica para intentar reducir la presión pulmonar, a saber:
1)Vía de la Endotelina (ERA)
La endotelina se produce en la capa de células que recubren el corazón y los vasos sanguíneos.
Hace que los vasos sanguíneos se contraigan (se estrechen). Las personas con HP tienden a registrar niveles más elevados de endotelina que los normales. La endotelina secretada por las células que forman el endotelio, que es la capa más interna de todos los vasos sanguíneos, se une a los receptores de los vasos sanguíneos, que se denominan receptores de endotelina, y los activa. Una vez que se une, ocasiona vasoconstricción, estrechando las arterias pulmonares y aumentando la Presión Arterial Pulmonar (PAP) así como el crecimiento y desarrollo de células nuevas de la musculatura lisa. También puede aumentar la formación de tejido fibroso (cicatricial) de los vasos sanguíneos.
- Antagonistas del receptor de la endotelina
Los antagonistas de los receptores de endotelina (ERA) bloquean la acción de este exceso de endotelina y pueden abrir las arterias pulmonares y reducir la PAP, además de mejorar la función del Ventrículo Derecho (VD). Los ERA también tienen propiedades antiproliferativas (hacen que las células dejen de multiplicarse) y antifibróticas (disminuyen la formación de tejido cicatricial).
En la actualidad, existen tres tipos de ERA para tratar la HP:
- Ambrisentán
- Bosentan
- Macitentán
2)Vía del Óxido Nítrico (ON)
- Inhibidores de la Fosfodiesterasa tipo 5
Los pacientes con HP producen menos óxido nítrico (NO), que es un vasodilatador pulmonar normal. Los inhibidores de la fosfodiesterasa (inhibidores de la PDE-5) son medicamentos que mejoran la acción del propio ON de los pacientes. Los inhibidores de la PDE-5 son vasodilatadores pulmonares que pueden relajar y dilatar las arterias pulmonares y reducir la Presión Arterial Pulmonar (PAP), además de mejorar la función del Ventrículo Derecho (VD). Las terapias dirigidas retrasan la progresión de la HP e incluso pueden revertir parte del daño al corazón y los pulmones.
Hay dos tipos de inhibidores de la PDE 5 que se usan actualmente para tratar la HP:
- Sildenafilo
- Tadalafilo
- Estimulador de la guanilato ciclasa soluble
Los pacientes con HP producen menos óxido nítrico (NO), que es un vasodilatador pulmonar normal. Los estimuladores de guanilato ciclasa soluble (estimuladores de sGC) son medicamentos que aumentan el nivel de óxido nítrico, que tiene el efecto de relajar las arterias pulmonares y disminuir la presión en ellas, facilitando la llegada de la sangre a los alveolos pulmonares para oxigenarse, además de mejorar la función del VD.
También son la primera terapia dirigida que ha demostrado ser eficaz en la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica crónica (HPTEC). Las terapias dirigidas retrasan la progresión de HP/HPTEC. La dosis es la misma para ambas condiciones.
Los estimuladores de sGC incluye:
- Riociguat
3)Vía de la Prostaciclina
La prostaciclina es una sustancia de nuestro cuerpo que tiene el efecto de dilatar las arterias pulmonares y prevenir la formación de coágulos de sangre, así como reducir la presión pulmonar y mejorar síntomas.
- Análogos de prostanoides
La investigación sugiere que los pacientes con HAP no fabrican cantidades suficientes de esta importante substancia la cual es producida fundamentalmente por las células endoteliales.
La prostaciclina actúa de diferentes maneras:
- Dilata los vasos sanguíneos (aunque, en pocas ocasiones, lo hace en grado tal que permita que la presión del pulmón vuelva a sus niveles normales).
- Reduce los coágulos o trombos al impedir que las plaquetas se agreguen.
- Mejora el gasto cardíaco y hace más lento el crecimiento de las células de la musculatura lisa.
En términos generales, ayuda a que la presión de la arteria pulmonar y la presión auricular derecha disminuyan, al mismo tiempo que mejora la saturación del oxígeno. Es por ello que los síntomas pueden disminuir o, incluso, llegar casi a desaparecer por tiempos que varían de un paciente a otro.
Análogos de la prostaciclina: pueden ser administrados por vía intravenosa, inhalatoria o subcutánea.
Los análogos de prostaciclina intravenosos incluyen:
- Epoprostenol
- Treprostinil
Los análogos de prostaciclina subcutáneos incluyen:
- Treprostinil
Los análogos de prostaciclina inhalados incluyen:
- Iloprost
- Treprostinil inhalado
Agonistas de los receptores de la prostaciclina:
Los pacientes con HP, como ya se ha dicho anteriormente, producen menos prostaciclina, que es un vasodilatador pulmonar normal. Los productos químicos como la prostaciclina (agonistas del receptor de IP) también son vasodilatadores pulmonares que pueden abrir las arterias pulmonares y reducir la Presión Arterial Pulmonar (PAP), además de mejorar la función del Ventrículo Derecho (VD). Los agonistas del receptor IP también tienen propiedades antiproliferativas (hacen que las células dejen de multiplicarse) y antiplaquetarias (disminuyen la formación de coágulos de sangre).
Los agonistas del receptor IP incluye:
- Selexipag
El médico decidirá cuál es el mejor medicamento para cada caso haciendo el debido seguimiento a fin de evaluar el nivel de respuesta. La elección de los fármacos va a depender de la situación de gravedad, de la propia preferencia del paciente y de la experiencia del centro especializado Siempre se aconseja no discontinuar los tratamientos indicados sin consentimiento médico.
TERAPIAS COMBINADAS
La terapia combinada, con dos o más fármacos, ha mostrado beneficios en el tratamiento de la HAP dado que pueden simultáneamente actuar sobre la vía de la prostaciclina, la endotelina y el ON
TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS
- Septostomía auricular con balón
En el presente, la septostomía está indicada en pacientes más severos con clase funcional III y IV de la NYHA, con síncope recurrente y/o fallo del corazón derecho, que no responden a los tratamientos médicos disponibles o como terapia paliativa y de puente para el trasplante pulmonar. Se trata de una intervención mediante catéteres que consiste en realizar un pequeño agujero al septo ínterauricular, que es el que separa las dos aurículas del corazón, para favorecer el paso de sangre desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda. La septostomía solo debe ser realizada en centros con amplia experiencia para reducir los riesgos del procedimiento. Una vez efectuada esta práctica, generalmente se observa una mejora sintomática y hemodinámica, además de un aumento en la supervivencia.
- Trasplante pulmonar / cardiopulmonar
Representa en la actualidad la última opción en el tratamiento de la Hipertensión Pulmonar a la que se llega cuando fallan todas las opciones terapéuticas antes descriptas.
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